Pseudopolyarthrite rhizomélique : des douleurs matinales des épaules et des hanches
La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) se présente comme des douleurs inflammatoires prédominant aux épaules et aux hanches chez les personnes de plus de 60 ans. Elle peut être associée à la maladie de Horton.
Par le Dr Jean-Paul Marre, rhumatologue, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris
Des mots pour les maux
La pseudopolyarthrite rhizomélique (ou PPR) est une maladie auto-immune qui simule une polyarthrite, mais qui est en réalité une atteinte inflammatoire péri-articulaire.
Le terme « rhizomélique » vient d’un mot grec qui désigne les racines : la maladie touche en priorité les racines des membres.
Qu'est-ce qu’une pseudopolyarthrite rhizomélique ?
La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est une vascularite qui se manifeste par un syndrome douloureux chronique d'origine inconnue, défini par la présence de douleurs nocturnes et matinales inflammatoires, prédominant aux ceintures (épaules et hanches) et survenant dans un contexte de syndrome inflammatoire et d’altération de l’état général, chez des sujets âgés (après 60 ans).
Il n'y a pas de test diagnostique spécifique, et comme de nombreuses affections peuvent se présenter sous le masque d'une PPR, cela oblige les médecins à utiliser des critères diagnostiques stricts.
Le traitement fait appel à la corticothérapie à faible dose, ajustée en fonction de l'évolution clinique. De nouveaux outils (score d’évaluation validé) mesurant l'activité de la maladie, tels le PPR-DAS, guident la stratégie thérapeutique.
Quels sont les signes de la pseudopolyarthrite rhizomélique ?
La douleur d’horaire « inflammatoire » qui survient chez une personne de plus de 60 ans est le signe majeur.
La douleur est dite « inflammatoire » quand elle est maximale dans la 2ème partie de la nuit et le matin au réveil et qu’elle s’associe à une raideur de même horaire, puis elle s’estompe dans la journée parallèlement à un dérouillage.
Au début, il s'agit de douleurs inflammatoires diffuses du cou, des épaules, des hanches rapidement progressives, en quelques semaines, dans un contexte d'altération de l'état général.
A la phase d’état, le syndrome douloureux est caractéristique par sa localisation aux ceintures (épaules et hanches), bilatéral et symétrique, à la fois articulaire et musculaire, et son horaire qui est inflammatoire. Le dérouillage matinal dure plus ou moins longtemps en fonction de l’intensité du syndrome.
Des arthrites des mains, des poignets et des genoux peuvent s’associer dans un cas sur 2 : elles sont généralement asymétriques et sans lésions du cartilage ou de l’os (« non érosives »).
L'altération de l'état général est constante, parfois très importante avec asthénie majeure, amaigrissement, voire une fièvre.
La gêne fonctionnelle liée à l’enraidissement douloureux des épaules est importante avec impossibilité de se coiffer, difficultés d'habillage…
Mais il n’y a pas de fonte musculaire (« amyotrophie ») ou de déficit neurologique.
Quelles sont les causes de la pseudopolyarthrite rhizomélique ?
Il n’y a pas de cause connue à la pseudopolyarthrite rhizomélique qui se manifeste par une inflammation des vaisseaux dans le cadre d'une vascularite. Dans certains cas, la PPR est associée à un cancer et certains experts ont évoqué la possibilité qu’elle soit un syndrome paranéoplasique. Cependant, différentes études comparatives par rapport à la population générale, n’ont pas retrouvé une fréquence plus importante de cancers au cours de la PPR. Cependant, devant une altération de l’état général chez une personne âgée, le cancer doit être systématiquement recherché et la PPR est un diagnostic d’élimination.
Par ailleurs, on a décrit des variations saisonnières dans l’apparition de la PPR qui serait plus fréquente en hiver. De même, il existe un gradient nord-sud avec une fréquence plus importante dans les pays nordiques que dans les pays méditerranéens. Tout ceci fait évoquer une maladie auto-immune liée à une vulnérabilité génétique de la maladie qui s’exprimerait en présence de certains facteurs d’environnement d’origine infectieuse (virus ?).
Quelles sont les complications de la pseudopolyarthrite rhizomélique ?
Dans certains cas la PPR peut se compliquer d’une maladie de Horton ou « artérite gigantocellulaire ». Il s’agit d’une atteinte inflammatoire des artères de la partie supérieure du corps qui peut aboutir à leur occlusion, en particulier au niveau des artères de l’œil. Le diagnostic est posé devant une lésion spécifique sur une biopsie de l’artère temporale.
Dans une population de pseudopolyarthrite rhizomélique, un malade sur 5 ou sur 6 aurait une biopsie de l’artère temporale évocatrice d’artérite gigantocellulaire.
A l’inverse, parmi les personnes souffrant d’une maladie de Horton, des signes de pseudopolyarthrite rhizomélique seraient très fréquents : ils seraient observés dans 40 à 60 % des cas.
Quand faut-il évoquer une pseudopolyarthrite rhizomélique ?
Le diagnostic est difficile à évoquer au début, car l’installation de la maladie est progressive, sauf si l’on se souvient qu’il s’agit de douleurs des ceintures, d’horaire inflammatoire et survenant chez une personne de plus de 60 ans : il s'agit de douleurs diffuses du cou, des épaules, des hanches rapidement progressives, en quelques semaines, dans un contexte d'altération de l'état général.
A la phase d’état (au bout d’un à 2 mois), le syndrome douloureux est caractéristique par sa localisation aux ceintures (épaules et hanches), bilatérale et symétrique, à la fois articulaire et musculaire, et son horaire inflammatoire avec dérouillage matinal plus ou moins prolongé en fonction de l’intensité de la maladie. L'altération de l'état général est constante, parfois très importante avec asthénie majeure, amaigrissement et état fébrile, avec une gêne fonctionnelle importante : impossibilité de se coiffer, difficulté d'habillage.
Comment faire le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique ?
A l'examen, on note une raideur douloureuse du cou, des épaules et des hanches avec des douleurs musculaires (« myalgies »). De véritables arthrites avec synovite des genoux ou des articulations sterno-claviculaires et des atteintes souvent transitoires des articulations distales peuvent égarer le diagnostic vers une polyarthrite rhumatoïde.
Il n’y a pas d'amyotrophie ou de déficit neurologique ce qui fait éliminer une atteinte inflammatoire des muscles (« myosite ») ou des nerfs, en particulier dans le cadre d’une inflammation auto-immune des vaisseaux (« angéite »).
Dans tous les cas, il faut rechercher des signes évoquant une maladie de Horton, qui peut être associée, et dont le pronostic ophtalmologique est grave : elle nécessite la mise en route d'une corticothérapie en urgence.
Il existe un syndrome inflammatoire marqué, indispensable au diagnostic : vitesse de sédimentation (VS) élevée, fibrinémie augmentée, augmentation de l'alpha 2 et gammaglobulines, anémie inflammatoire. Exceptionnellement, le syndrome inflammatoire biologique peut manquer et le diagnostic est alors plus difficile.
Des anomalies fonctionnelles du foie sont évocatrices : élévation des phosphatases alcalines, des gamma GT et très rarement cytolyse.
Il n'existe aucune anomalie immunitaire spécifique. Les enzymes musculaires sont normales, de même que les marqueurs tumoraux. On ne trouve pas de lésion radiologique ostéo-articulaire, en dehors parfois d'une déminéralisation locorégionale qui peut faire évoquer une algodystrophie.
L’échographie et l’IRM peuvent parfois retrouver une inflammation des structures extra-articulaires comme des « bursites », c’est-à-dire une inflammation des bourses de glissement qui sont des petits coussinets protégeant les muscles sur les zones de frottement entre les muscles ou entre un muscle et un os. Le PET-Scan peut mettre en évidence les lésions occulte de vascularite.
Il faut également rechercher des arguments en faveur d'une atteinte néoplasique car dans certains cas la PPR pourrait être un syndrome paranéoplasique. La recherche d’un primitif n’est cependant faite qu’en cas de signes évocateurs, mais la plupart des médecins demandent une radiographie du thorax et une échographie abdominale ou abdomino-pelvienne.
La biopsie de l’artère temporale (BAT) n’est plus effectuée systématiquement comme auparavant, mais elle doit être réalisée en présence de signes évocateurs de maladie de Horton : maux de tête (« céphalées ») au niveau temporal, récents, douleurs des mâchoires lors de la mastication (« claudication de la mâchoire »), sensibilité excessive (« hyperesthésie ») du cuir chevelu, en particulier lors du brossage des cheveux, troubles visuels divers, disparition des pouls temporaux.
Une biopsie serait également à proposer en cas d’absence de réponse à une corticothérapie à faible dose usuelle (0,2 à 0,3 mg/kg), voire chez les malades dont le syndrome inflammatoire se majore malgré la prise de cette corticothérapie à faible dose.
Avec quoi peut-on confondre une pseudopolyarthrite rhizomélique ?
• Dans les formes avec atteinte distale des mains et des pieds, il est possible de confondre la PPR avec une polyarthrite rhumatoïde.
A l’inverse, chez le sujet âgé, la polyarthrite rhumatoïde peut avoir une distribution rhizomélique et au début faire évoquer une PPR.
• Des douleurs d’épaule qui réveillent le malade la nuit peuvent se voir au cours d’une périarthrite scapulo-humérale ou épaule de conflit, mais la raideur matinale et le syndrome inflammatoire sont absents.
• Une chondrocalcinose articulaire peut donner des atteintes inflammatoires des ceintures également chez le sujet âgé, en cas d’atteinte articulaire microcristalline des épaules et des hanches.
• Les polymyosites touchent des personnes généralement plus jeunes et il existe une atteinte de type myogène à l’EMG, qui est normal dans la PPR.
• Une ostéomalacie par carence en vitamine D peut donner des douleurs et une faiblesse musculaire prédominant aux ceintures, mais les douleurs sont de type « mécanique » c’est-à-dire qu’elles surviennent aux efforts uniquement et sont en rapport avec des microfissures osseuses.
• Une hypothyroïdie peut donner une faiblesse musculaire des ceintures, et elle peut s’associer à diverses douleurs chez le sujet âgé. Mais il n’y a pas de syndrome inflammatoire.
Quand faut-il consulter un médecin ?
• La consultation est toujours nécessaire en cas de douleurs inflammatoires des articulations, y compris chez une personne de plus de 60 ans.
• En cas de signes oculaires, en particulier de vue double (« diplopie ») survenant chez une personne souffrant de PPR ou de douleurs inflammatoires des ceintures, la consultation est urgente devant le risque d’occlusion de l’artère centrale de la rétine.
Quel est le traitement de la pseudopolyarthrite rhizomélique ?
Le traitement oral de cette vascularite par corticoïdes est le traitement de référence à la dose initiale de 0,2 à 0,5 milligramme par kilogramme et par jour. En France, c’est la prednisone qui est le plus souvent prescrite. Cette dose d'attaque est à maintenir jusqu'à régression des signes cliniques et elle induirait une rémission spectaculaire ses signes cliniques en une semaine chez presque 80 % des malades.
La sévérité de la maladie n'est pas un facteur prédictif de résistance au traitement, mais la dose initiale de prednisone doit être ajustée selon le poids du malade afin de réduire au maximum le risque de rechutes à court terme. Le syndrome inflammatoire est normalisé à 4 semaines.
La diminution des doses se fait ensuite de manière très progressive, 5 mg par 5 mg au-dessus de 10 mg par jour, puis milligramme par milligramme toutes les 2 à 3 semaines.
Certains auteurs, notamment anglo-saxons, ne jugent pas nécessaire de prescrire une corticothérapie dans la PPR et prescrivent des AINS ou de l'aspirine. Mais les AINS ne préviennent pas le risque d'évolution vers une artérite temporale et la cécité, et les corticoïdes sont plus facilement utilisables et comportent moins de risques de complications que les AINS au long cours chez les sujets âgés.
Le traitement prolongé par les corticoïdes chez le sujet âgé ne doit jamais être interrompu brutalement en raison du risque d'insuffisance surrénale.
Comment évolue la pseudopolyarthrite rhizomélique ?
La maladie guérit en général en 12 à 18 mois mais une rechute est possible. En présence d'une réapparition des signes douloureux ou d'une élévation de la VS une augmentation transitoire de la corticothérapie de 1 mg ou plus sera nécessaire.
Dans certains cas, la PPR ne peut pas être sevrée en corticoïdes : à partir d’un certain stade, il y a impossibilité de baisser les apports en corticoïdes en-dessous d’une certaine dose. C’est dans ces circonstances que l’on essaye d’associer une autre molécule immuno-modulatrice, comme le méthotrexate. Le méthotrexate a fait l’objet de plusieurs études dont les résultats sont variables, de l’absence d’intérêt à un bénéfice net en terme de doses de corticoïdes et de diminution de rechutes. Il en est de même pour la dapsone.
Que peut-on faire pour prévenir les complications des corticoïdes ?
Il est possible de prévenir la majorité des complications de la corticothérapie dans la pseudopolyarthrite rhizomélique, car si la dose initiale a été suffisamment forte, la décroissance sera plus rapide et les doses cumulées de corticoïdes finalement moins importantes.
Un certain nombre de mesures préventives des effets secondaires des corticoïdes sont nécessaires :
• Régime peu salé enrichi en protéines.
• Apport en potassium : il n'est pas systématique et dépend de l'évolution de la du taux de potassium dans le sang (« kaliémie ») sous traitement.
• Exercice physique régulier pour entretenir la masse musculaire.
• Prévention de l'ostéoporose : elle est indispensable chez ces sujets âgés. Elle comprend une évaluation densitométrique initiale, un apport de calcium à la dose de 1 000 mg/j (attention aux produits contenant du sel) et de vitamine D. La prévention repose de plus en plus sur l’association calcium, vitamine D et anti-ostéoporotiques de type bisphosphonates.
• La prescription systématique de pansements gastriques et, a fortiori d'antisécrétoires, est inutile car il est bien démontré que le risque d’ulcère gastroduodénaux des corticoïdes est très faible et, en tout cas, bien inférieur à celui de l'aspirine ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Comment vivre avec une pseudopolyarthrite rhizomélique ?
Dès que le diagnostic est posé ou même suspecté, le traitement de la PPR par les corticoïdes est mis en place. Un suivi attentif doit être instauré, pour vérifier que les symptômes régressent, mais aussi pour s’assurer que le traitement est bien toléré et qu’il n’y a pas de rechute.
Il est important de surveiller le syndrome inflammatoire et l’apparition d’éventuelles complications dues au traitement par des prises de sang régulières. De même, il est important de surveiller la pression artérielle au moins une fois par mois. Les pertes de vision dans la maladie de Horton sont imprévisibles et très brutales : il faut donc respecter les recommandations du médecin et ne pas arrêter son traitement même si les signes semblent disparaître.
En fait, c’est le traitement par les corticoïdes qui altère le plus la qualité de vie. Il a de nombreux effets secondaires et influe sur le physique mais aussi sur le psychique. L’humeur et le comportement peuvent être légèrement modifiés. Il faut également se plier au régime qu’impose la corticothérapie : afin de contrer la prise de poids rapide, il est nécessaire de suivre un régime pauvre en sucres rapides et en sel (à cause de la rétention d’eau), et ce pendant toute la durée du traitement. De bonnes habitudes alimentaires permettront notamment de diminuer les risques d’ostéoporose (qui augmente le risque de fractures osseuses) ou de perte de masse musculaire. La prévention repose de plus en plus sur l’association calcium, vitamine D et anti-ostéoporotiques de type bisphosphonates.
Les exercices réguliers, comme la marche, aident aussi à renforcer les articulations et les os, à réduire la pression artérielle et à préserver les poumons.
Par ailleurs, il est fortement recommandé d’arrêter de fumer, car le tabac risque d’accentuer les troubles vasculaires.
La pseudopolyarthrite rhizomélique en France
La fréquence de la maladie augmente avec l’âge : 0,5 % au delà de 50 ans à 2 % au-delà de 65 ans. La maladie serait plus fréquente chez la femme que chez l’homme, mais cette différence s’atténue avec l’augmentation de l’âge.
Les liens de la pseudopolyarthrite rhizomélique
Le site de la Société Française de Rhumatologie
http://public.larhumatologie.fr/grandes-maladies/pseudo-polyarthrite-rhizomelique
Les liens PourquoiDocteur
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