Vitiligo : des taches blanches de dépigmentation acquise sur la peau
Le vitiligo est une maladie de la peau relativement fréquente et qui se manifeste par des plaques blanchâtres de décoloration de la peau ou des poils. Cette décoloration de cause mal connue correspond à une perte de la pigmentation normale par la « mélanine » : c’est une « dépigmentation acquise ». Elle semble désormais accessible à des traitement locaux efficaces.
Des mots pour les maux
Le mot « vitiligo » proviendrait du latin « vitiligo » qui signifie « tache blanche ».
La peau est normalement colorée par un pigment (« la mélanine ») qui est fabriquée par des cellules spécifiques : les « mélanocytes ».
A quoi correspond un vitiligo ?
Le vitiligo correspond à l’apparition de zones décolorées sur la peau qui correspondent à une perte de la pigmentation normale de la peau. Ces zones sont plus ou moins importantes et siègent en n’importe quel endroit du corps, mais principalement sur le visage, les pieds, les mains, les parties génitales et les zones de frottement (aines, aisselles, ceinture…).
Les plaques blanches correspondent à des zones de peau où les cellules (« les mélanocytes ») qui fabriquent normalement le principal pigment de la peau (la « mélanine ») ont disparu : c’est une « dépigmentation acquise de la peau ».
Mais il persisterait, au moins dans certaines formes et aux stades initiaux de la maladie, une « réserve » de mélanocytes à la racine des poils, dans une partie du « follicule pileux » appelée le « bulbe ». Ainsi, lorsque des traitements du vitiligo sont efficaces, ils sont susceptibles d’induire une « repigmentation » de la peau qui se fait, soit par les bordures de la plaque, à partir de la peau encore saine, soit par ces follicules pileux en donnant au départ un aspect moucheté à la peau.
Quels sont les signes du vitiligo ?
Les plaques de vitiligo correspondent donc à une disparition du pigment (la « mélanine ») qui colore normalement la peau. Elles ne brûlent pas, ne grattent pas et ne font pas mal. La bordure de ces zones de décoloration a la particularité d’être plus colorée que la peau normalement pigmentée et parfois en relief. Les plaques de dépigmentation peuvent parfois toucher à la fois la peau et les poils.
La dépigmentation de la peau peut se limiter à une simple décoloration partielle (« dyschromie ») ou évoluer vers une dépigmentation totale. En revanche, les zones dépigmentées ne sont plus protégées et sont donc très sensibles au soleil (« photosensibles ») : pour une exposition relativement modérée, on peut observer des rougeurs et des démangeaisons.
On distingue plusieurs types de vitiligo selon la présentation. La forme la plus fréquente est le « vitiligo généralisé » ou « vitiligo vulgaire » les plaques sont nombreuses et grossièrement symétriques. Ce type de vitiligo est volontiers extensif au fil des années et peut aboutir à une dépigmentation plus ou moins totale. Il existe également des « vitiligos localisés » où l'atteinte est limitée à une ou 2 plaques, strictement unilatérales (un seul côté du corps) et souvent en forme de bandes qui correspondent à une ou plusieurs zones d’innervation (« métamère »). On parle alors de « vitiligo segmentaire ».
Quelles sont les causes du vitiligo ?
Le vitiligo n’est pas une « maladie psychosomatique ». Même si le stress est parfois associé au déclenchement ou à l'aggravation de certains vitiligos, il n'est certainement pas la cause de cette maladie.
Le vitiligo est une maladie complexe associant des facteurs génétiques et non génétiques, probablement d’environnement, qui aboutissent à une réaction immunitaire. Plus d’une dizaine de gènes seraient impliqués dans le déclenchement du vitiligo et tous sont en rapport avec le système immunitaire. Des protéines de l’inflammation, comme le TNF alpha, seraient ensuite impliquées dans le processus.
Enfin, il semblerait que les mélanocytes ne seraient pas détruits au cours de la maladie mais se détacheraient plutôt de la peau, en particulier lors de la friction. Ceci impliquerait, non pas une destruction directe de ces cellules, mais un trouble de leur attachement sur la membrane basale et avec les cellules voisines de la peau (les « kératinocytes »). Cela expliquerait également la prédominance des lésions au niveau des zones de friction.
A quelles maladies le vitiligo peut-il être associé ?
Le vitiligo peut être associé à plusieurs maladies auto-immunes parmi lesquelles certaines maladies de la thyroïde (insuffisance thyroïdienne, maladie de Basedow et thyroïdite de Hashimoto). Le vitiligo s’associe également à la maladie d’Addison avec diminution de la sécrétion des hormones glucocorticoïdes, à l’anémie de Biermer (qui est une anémie auto-immune), au lupus érythémateux disséminé ou les maladies inflammatoires de l’intestin et du colon (Crohn et rectocolite hémorragique).
Il peut également se rencontrer dans certains syndromes plus rares et plus complexes (syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, syndrome d’Alezzandrini).
Quelle est l’évolution du vitiligo ?
Le vitiligo généralisé est volontiers extensif au fil des années et peut aboutir à une dépigmentation plus ou moins totale.
Schématiquement on peut distinguer trois stades évolutifs pour un vitiligo. Le stade I correspond à une dépigmentation incomplète de l’épiderme qui n’est donc pas blanc mais bistre, avec persistance de poils noirs. Le stade II correspond à une peau franchement blanche mais avec la persistance de poils noirs. Le stade III correspond à une peau très blanche avec des poils également blancs ou bien à une peau très blanche sans aucun poil (doigts des mains, poignets).
Les taches qui sont au stade I et II peuvent repigmenter sous l’action du traitement médical, alors que les tâches de stade III ne répondront pas au traitement médical mais par contre pourront être greffées dans des indications malheureusement assez restreintes.
Comment faire le diagnostic de vitiligo ?
Le diagnostic du vitiligo est avant tout clinique, c’est-à-dire qu’il peut être établi après un examen par un médecin (médecin traitant ou dermatologue). Il n’existe aucun critère biologique spécifique.
L’examen en lumière de Wood, réalisé chez le dermatologue, permet de mieux analyser les taches de vitiligo mais surtout d’apprécier si le déficit en mélanocytes est partiel ou total.
Parfois le recours à une biopsie cutanée est utile pour le différencier d’autres maladies associées à une anomalie de la coloration de la peau. Elle montre alors une absence de pigment mélanique et de mélanocytes dans la peau de la plaque de décoloration. Dans la plupart des cas, cette biopsie n’est pas nécessaire.
Peut-on confondre un vitiligo avec une autre maladie ?
Le vitiligo peut être confondu avec d’autres dépigmentations acquises de la peau comme le psoriasis, l’eczéma, le lupus discoïde, la sclérodermie et certaines formes de lèpre.
Dans les cas non-typiques de vitiligo, il est possible de recourir à l’avis d’un dermatologue qui pratiquera un examen détaillé et un examen en lumière de Wood. Celui-ci permettra de faire le diagnostic dans la majorité des cas.
Que peut-on faire en cas de vitiligo ?
Les plaques de vitiligo étant dépourvues de pigment, elles ne sont plus protégées du soleil et elles rougissent plus rapidement. La protection solaire est donc un élément capital. Il ne faut donc pas fuir le soleil mais il faut protéger les zones atteintes afin de limiter l’extension des plaques et d’éviter les brûlures (coups de soleil). Une exposition modérée et raisonnable n’est cependant pas contre-indiquée, elle peut être utilisée pour la repigmentation dans certains cas. Cette technique naturelle est très utile notamment chez l’enfant où on ne fait pas de photothérapie en cabine. Mais il faut se souvenir que le bronzage accentue la différence de coloration avec les zones dépigmentées.
Certaines plaques de vitiligo correspondent à des zones de frottement ou de microtraumatismes répétés (rasage, vêtements trop serrés…). Il faut essayer de réduire les frottements et les microtraumatismes de la peau, qui sont un facteur possible de l’extension du vitiligo.
Le camouflage par les cosmétiques et fonds de teint spéciaux, peut s’envisager pour des zones sensibles telles que le pourtour des yeux, où les crèmes corticoïdes et la photothérapie ne doivent pas être utilisées du fait du risque de complications graves.
En cas d'inefficacité des traitements, ou dans les vitiligos des zones habituellement résistantes à tout traitement la « dermopigmentation », qui est une forme de tatouage, ou les autobronzants pourront apporter une aide.
Quel est le traitement du vitiligo ?
En l’absence de compréhension précise des causes du vitiligo, il est difficile de proposer un traitement spécifique, d’autant que les causes peuvent varier en fonction des types de malades et de vitiligo. Néanmoins, le ruxolitinib, un inhibiteur des JAK 1 et 2 (Janus kinases) a récemment démontré une efficacité certaine au prix d'effets secondaires minimes.
L’efficacité des traitements est par ailleurs dépendante de la réduction des frictions mécaniques sur la peau et surtout du stade de progression du vitiligo : les tâches de stade III, où il n’existe plus de « mélanocytes », ne répondront pas au traitement médical usuel et ne peuvent être atténuées que par une greffe de mélanocytes prélevés ailleurs.
Les traitements médicaux ont pour objectif de stimuler la multiplication des mélanocytes encore présents au niveau de l’épiderme et des poils et par ce biais d’obtenir une « repigmentation ».
La « photothérapie UVB sélective » (rayons ultra-violets de type B) est le premier traitement proposé dans le vitiligo généralisé. Cette exposition aux UVB stimule directement les mélanocytes et il faut donc qu’il en reste pour quelle soit efficace. Dans le traitement du vitiligo segmentaire ou peu étendu, cette photothérapie cible les zones atteintes en préservant la peau saine. Elle est prescrite à raison de 2 à 3 séances par semaine au début sans dépasser le total de 300 séances de traitement. Les résultats de ce traitement par UVB sont très variables. La repigmentation est presque toujours partielle, parfois transitoire, et certains patients n’y répondront pas du tout. Le type de réponse ne dépend, ni de l’âge, ni du type de vitiligo, ni des doses utilisées.
Le « laser excimer » peut également être utilisé car il agit selon le même principe. Il donne des résultats similaires mais sur des lésions plus petites et bien circonscrites. Son avantage réside dans le délai de réponse qui est plus court par rapport aux autres méthodes, mais c’est un traitement coûteux.
La « photochimiothérapie orale » ou « puvathérapie » associe des psoralènes, substances qui stimulent la formation de mélanine sous l’action de la lumière, et les rayons ultra violets de type A (les UVA). L’action des UVA se traduit par un brunissement de la peau et l’importance du brunissement est variable selon les individus, mais il est d’autant plus important que la concentration de psoralènes dans les cellules de l’épiderme est élevée. Cette technique est de moins en moins utilisée en raison de ses nombreux effets secondaires. Les produits les plus utilisés sont le Méthoxalène ou 8-méthoxypsoralène et le 5-Méthoxypsolarène ou Bergaptène. Plus de 100 séances sont souvent nécessaires pour induire une rougeur de la peau (érythème) indolore souhaitée qui précède la repigmentation.
La « photochimiothérapie locale » par application directe de psoralènes sur la peau est de moins en moins utilisée en raison de ses risques.
Les dermocorticoïdes et les immunosuppresseurs en application locale sont indiqués essentiellement dans les vitiligos peu étendus. Ils agissent en diminuant l’activité du système immunitaire, ce qui a pour effet d’enrayer la disparition des mélanocytes. Ils doivent être appliqués une fois par jour pendant plusieurs mois. Les résultats sont plus rapides qu’avec la photochimiothérapie et avec moins d’effets secondaires, mais les effets locaux des corticoïdes ne doivent pas être ignorés : ils peuvent induire un amincissement et une fragilité (atrophie) de la peau en usage local prolongé. Le tacrolimus est un immunosuppresseur local qui neutralise l’action des lymphocytes, les globules blancs responsables de la réaction immunitaire dans le vitiligo. Il a une action sur la repigmentation de la peau appréciable surtout au niveau des zones exposées au soleil telles que le visage et le cou.
Récemment, des résultats positifs ont été obtenus avec un immunomodulateur par voie orale de type inhibiteur des JAK-kinases, le tofacitinib, mais il s’agit d’observations isolées et il n’y a pas encore d’étude randomisée.
Un essai clinique a démontré dans une étude contrôlée l’efficacité d’une crème à base de ruxolitinib pour traiter le vitiligo : environ la moitié des patients ayant utilisé le ruxolitinib ont vu leur vitiligo facial diminuer de moitié (50%), comparativement à 3% pour le groupe placebo. Les effets secondaires du ruxolitinib ont été légers, comprenant des rougeurs, des irritations et un peu d'acné.
Les « greffes de mélanocytes autologues » sont basées sur le prélèvement des mélanocytes du sujet lui-même sur les zones encore pigmentées normalement. Ces mélanocytes sont ensuite greffés sur les zones dépigmentées. La greffe peut utiliser selon le cas, des mélanocytes seuls, prélevés et réimplantés en zone dépigmentée ou des greffes ultraminces d’épiderme. Les greffes ne peuvent être réalisées que dans les cas de vitiligo peu étendus, stables, non évolutifs, et après échec des traitements habituels chez un sujet ayant une cicatrisation normale sans chéloïdes. Les résultats esthétiques, qui dépendent du type de vitiligo, ne sont pas toujours satisfaisants, car la repigmentation obtenue n’est pas toujours homogène. Les résultats sont d’autant plus intéressants que le sujet est jeune et qu’il s’agit d’un vitiligo segmentaire. Les greffes sont donc d’utilisation très limitée et restent des mesures d’exception.
Le vitiligo en France
En France, 1 à 2 % de la population serait touchée par le vitiligo qui peut survenir à n’importe quel moment de la vie
Les liens du vitiligo
Le site du groupe de malades en faveur de la recherche sur les maladies chroniques, le groupe ComPaRe, permet aux malades de participer activement à la recherche, via des questionnaires en ligne, et de bénéficier en priorité de ses avancées.
Ce groupe est organisé par l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris.
Le site de l’Association Française du Vitiligo
https://www.afvitiligo.com/
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