Syndrome de Cushing : un excès de cortisol aux multiples causes
Le syndrome de Cushing est un ensemble de problèmes liés à un excès d'hormones glucocorticoïdes (cortisol) dans l'organisme provoquant un large panel de symptômes. La cause peut être une prise de médicaments mais aussi une tumeur, bénigne le plus souvent.
La pathologie étant rare et difficile à diagnostiquer, les patients atteints connaissent souvent une longue errance thérapeutique avant d'être pris en charge.
Des mots pour les maux
Le syndrome de Cushing est un ensemble de signes et symptômes dû à une exposition prolongée à des hormones dites à action glucocorticoïdes. On parle aussi d'hypercorticisme.
L'excès peut être dû à la prise prolongée de fortes doses de médicaments, les corticoïdes de synthèse. On parle alors de cause iatrogène, un terme signifiant « provoqué par un acte médical ou un médicament même en l'absence d'erreur médicale ».
Le syndrome peut aussi être dû à une production excessive de cortisol par l'organisme en raison d'une pathologie. Dans la plupart des cas, la cause est une tumeur, bénigne le plus souvent. Il peut s'agir d'une tumeur, appelée adénome hypophysaire qui se développe au niveau de l'hypophyse, une glande située sous le cerveau. Le syndrome peut aussi être provoqué par une tumeur au niveau des glandes surrénales ou encore des poumons.
Qu'est qu'un syndrome de Cushing ?
Le syndrome de Cushing est un ensemble de manifestations physiques (symptômes ou signes) qui apparaissent en raison d'une exposition prolongée à un excès d'hormones spécifiques appelées hormones à action glucocorticoïdes. L'excès peut être dû à une production trop importante par l'organisme d'une hormone appelée cortisol ou provoqué par la prise prolongée de médicaments corticoïdes.
Quels sont les signes d'un syndrome de Cushing ?
En cas de syndrome de Cushing, quelle qu'en soit la cause, des symptômes variés liés à l'excès d'hormones glucocorticoïdes dans l'organisme peuvent apparaître. L'ensemble des symptômes ne sont pas forcément tous présents et leur intensité varie d'une personne à l'autre.
Il peut s'agir d'une prise de poids notamment au niveau de la face et du tronc (bosse à la base du cou ou « Buffalo neck »), une fonte des muscles en particulier au niveau des cuisses, un amincissement de la peau et une fragilité des vaisseaux sanguins avec des problèmes de cicatrisation, l'apparition fréquente de bleus ou de vergetures. Les personnes atteintes peuvent aussi développer de l'hypertension artérielle, un diabète ou présenter des infections à répétition. L'hypercorticisme peut aussi provoquer une fragilité des os avec une ostéoporose qui peut être responsable de fractures ou encore une augmentation de la pilosité, appelée hirsutisme.
Ces personnes peuvent également avoir des troubles du sommeil, des difficultés de concentration, des troubles sexuels et chez les femmes, le syndrome peut provoquer des troubles des règles voire une infertilité.
Enfin, des symptômes psychologiques allant jusqu'à la dépression peuvent aussi survenir en raison de l'excès d'hormones mais aussi compte tenu du retentissement global du syndrome sur la qualité de vie.
Quelles sont les différentes causes du syndrome de Cushing ?
Le syndrome de Cushing peut avoir plusieurs origines. Il peut tout d'abord être dû à la prise prolongée à fortes doses de médicaments à base de corticoïdes, on parle alors de cause iatrogène.
La cause d'un syndrome de Cushing peut aussi être endogène, c'est à dire liée à une anomalie de sécrétion de l'hormone cortisol dans l'organisme. Normalement le cortisol est secrété par les glandes surrénales, des petites glandes situées au-dessus des reins. Cette sécrétion est contrôlée par l'ACTH, une hormone produite par l'hypophyse, une glande située sous le cerveau.
Une tumeur (bénigne) de l'hypophyse, appelée adénome hypophysaire ou adénome corticotrope, peut provoquer un syndrome de Cushing via une sécrétion excessive d'ACTH qui entraîne alors un excès de production de cortisol. Dans ces cas-là, on parle aussi de « maladie de Cushing ». Elle a été découverte au début du 20ème siècle par le neurochirurgien Harvey Cushing.
Des tumeurs localisées ailleurs que sur l’hypophyse peuvent aussi provoquer un syndrome de Cushing via sécrétion anormale d'ACTH, on parle alors de sécrétion paranéoplasique ou ectopique. Ce terme provient du grec « ektopos » signifiant « en dehors du lieu, déplacé, étranger ». Le plus souvent l'origine est une tumeur au niveau des poumons, parfois maligne.
Enfin dans d'autres cas, la cause du syndrome de Cushing est une tumeur localisée au niveau des glandes surrénales qui produit du cortisol de manière excessive. Le plus souvent, il s'agit d'une tumeur bénigne appelée adénome, mais la tumeur peut aussi parfois être maligne, on parle alors de « corticosurrénalome ».
Le syndrome de Cushing est-il une maladie grave ?
Dans la majorité des cas, le syndrome de Cushing est causé par une maladie qui n'est pas « grave », même si malheureusement dans certains cas, la cause est un cancer. Et quelle que soit l'origine du syndrome, ces conséquences risquent toujours, elles, d'être graves et parfois même engager le pronostic vital. C'est pourquoi une fois diagnostiquée la maladie doit être rapidement prise en charge par une équipe spécialisée.
Comment diagnostiquer un syndrome de Cushing ?
Le syndrome est suspecté devant la présence de plusieurs symptômes évocateurs d'un excès d'hormones glucocorticoïdes dans l'organisme.
Les plus fréquents sont une modification de l'apparence avec une prise de poids importante au niveau du haut du corps provoquant un aspect bouffi du visage et une bosse à la base du cou (« Buffalo neck ») assez spécifique. Ces symptômes peuvent alors alerter les médecins.
Bien souvent malheureusement, l'errance diagnostique est longue avant que soit posé le diagnostic. Quoi qu'il en soit, une fois le syndrome suspecté et la cause médicamenteuse éliminée, des analyses biologiques sont alors nécessaires pour confirmer le diagnostic de syndrome de Cushing.
Des hormones (cortisol, ACTH) sont dosées dans le sang et/ou les urines. Des examens d'imagerie de l'hypophyse, des surrénales ou encore des poumons peuvent aussi être réalisés afin de rechercher la cause du syndrome.
Les examens sont assez spécifiques et sont le plus souvent réalisés dans des centres spécialisés et nécessitent parfois d'être hospitalisé pendant une journée.
Quel bilan est nécessaire en cas de syndrome de Cushing ?
En plus du bilan diagnostic destiné à confirmer le diagnostic de syndrome de Cushing et à en rechercher la cause, un bilan est nécessaire pour en évaluer les conséquences sur les différents organes.
Le bilan est vaste et comprend le plus souvent la recherche d'un diabète, une prise de sang pour dosage des lipides, du calcium et du sodium, une évaluation du fonctionnement du rein, un examen des yeux ou encore un examen gynécologique et une évaluation psychiatrique.
Quels sont les principes du traitement des syndromes de Cushing ?
La prise en charge du syndrome de Cushing dépend de la cause. En cas de syndrome de Cushing iatrogène, c'est-à-dire lié à la prise de médicaments corticoïdes, un médecin spécialiste adaptera le traitement pour limiter les symptômes. Dans les autres cas, le traitement est le plus souvent chirurgical et consiste à enlever la tumeur responsable de la sécrétion excessive d'hormones.
Des traitements médicamenteux visant à stopper la sécrétion peuvent aussi être utilisés soit en complément de la chirurgie soit dans les cas où la chirurgie est impossible ou n'a pas permis d'enlever la totalité de la tumeur.
En cas de maladie de Cushing liée à un adénome hypophysaire, un traitement par radiothérapie peut aussi être mis en place si la chirurgie est impossible ou a échoué.
Une fois le traitement mis en place, les symptômes du syndrome de Cushing disparaissent-ils ?
Les manifestations du syndrome de Cushing sont réversibles une fois que la sécrétion excessive d'hormones a pu être régulée par un traitement adapté et réussi. Les patients retrouvent alors en quelques mois leur apparence normale et tous les autres symptômes comme l'hypertension artérielle, les troubles sexuels ou encore le diabète disparaissent également.
Certains symptômes peuvent toutefois laisser des traces comme les vergetures ou les fractures vertébrales qui une fois apparues ne peuvent pas disparaître.
Comment mieux vivre avec un syndrome de Cushing ?
Pour améliorer la qualité de vie en cas de syndrome de Cushing, quel que soit la cause et même après le traitement, il est important d'adopter une hygiène de vie saine. Cela passe par une alimentation équilibrée et une activité physique adaptée à pratiquer 3 à 5 fois par semaine.
Un soutien psychologique peut aussi être une aide utile car la maladie peut avoir un grand retentissement psychologique.
Les syndromes de Cushing en France chiffres
Les syndromes de Cushing sont rares. Hors cause médicamenteuse, il touche, en France, une à trois personnes par an par million d'habitants, soit environ 130 personnes. La maladie de Cushing (adénome hypophysaire) est la cause la plus fréquente et touche plus souvent les femmes. Le ratio hommes-femmes touchés est par contre équilibré si l'on considère l'ensemble des syndromes de Cushing.
Lien site
- Adénome corticotrope ou maladie de Cushing ; site des Hospices Civils de Lyon
- Syndrome et maladie de Cushing ; site de l'Association Surrénales
- Maladie de Cushing, site de l'AP-HM (Assistance Publique des Hôpitaux de Marseille)
- Cushing infos ; site de la Société Française d'Endocrinologie
- Le syndrome de Cushing ; Orphanet, le portail des maladies rares
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