Maladie de Parkinson : une maladie en augmentation
La maladie de Parkinson est liée à une dégénérescence d’une population spécifique de cellules nerveuses du cerveau : celles de la « substance noire ». Ces cellules sécrètent la dopamine et sont impliquées dans le contrôle du mouvement. Différentes stratégies de lutte contre la maladie peuvent être utilisées.
Des mots pour les maux
La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative, c’est-à-dire qu’elle est secondaire à une dégénérescence de certaines cellules du cerveau.
Les cellules qui dégénèrent sont les cellules de la substance noire ou « locus niger » qui est située à la base du cerveau, dans le tronc cérébral.
Les cellules de la substance noire sécrètent la dopamine qui est un neurotransmetteur et sont impliquées dans le contrôle du mouvement.
Qu’est-ce que la maladie de Parkinson ?
La maladie de Parkinson est la 2e maladie neurodégénérative la plus fréquente du système nerveux. Elle est due à la dégénérescence progressive d’une catégorie particulière de cellules nerveuses sécrétrices de dopamine dans le tronc cérébral (maladie « neurodégénérative »). Celui-ci se trouve sous le cerveau, en avant du cervelet et au-dessus de la moelle épinière.
Les cellules nerveuses (ou neurones) qui sont concernées sont ceux qui produisent de la dopamine dans la substance noire du cerveau (ou noyaux du « locus niger »). Or, celle-ci est impliquée dans la coordination des mouvements. La dopamine est un messager chimique (appelé neurotransmetteur), qui permet aux neurones de communiquer entre eux.
Dans la maladie de Parkinson, la production de dopamine est faible. Ce déficit provoque un mauvais contrôle des mouvements involontaires et automatiques (gestes acquis que l’on fait sans réfléchir). Ceux-ci interviennent en particulier dans la marche, les mouvements du bras et la posture, mais aussi la déglutition, le fonctionnement de l’intestin... La dopamine participe donc à toute les activités qui implique une coordination des mouvements : parler, écrire, dessiner, exécuter et coordonner un geste… La disparition des cellules nerveuses de la substance noire s'accompagne de perturbations des réseaux de neurones qui leurs sont associés dans d’autres noyaux du cerveau : le striatum, le thalamus, le noyau sous thalamique…
C'est une maladie chronique, évoluant sur plusieurs années ou décennies, qui va altérer progressivement le contrôle des mouvements. La cause exacte de cette dégénérescence reste inconnue dans la majeure partie des cas.
Qui peut être atteint par la maladie de Parkinson ?
La maladie de Parkinson atteint surtout les personnes âgées et débute en moyenne entre 55 et 65 ans.
Parfois, la maladie apparaît après 75 ans, et dans de rares cas avant 45 ans. La maladie touche un peu plus d’hommes que de femmes.
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Quelles sont les personnes à risque ?
Dans 95 % des cas, aucun facteur de risque n’a été identifié pour la maladie de Parkinson. La dégénérescence des neurones dopaminergiques serait favorisée par des facteurs génétiques et environnementaux et les mécanismes précipitant cette dégénérescence sont vraisemblablement multiples.
Certains facteurs environnementaux pourraient être impliqués, comme une exposition prolongée aux métaux lourds ou, surtout, aux pesticides et aux herbicides. Des chocs répétés à la tête, avec des traumatismes du cerveau (comme chez les boxeurs), constitueraient aussi un facteur déclenchant. Un lien statistique fort a été établi entre le psoriasis et la maladie de Parkinson : certains avancent l'hypothèse d'une inflammation chronique du cerveau pour expliquer que les personnes atteintes de psoriasis auraient un risque majoré de 40% de développer une maladie de Parkinson.
Il existe une susceptibilité génétique à la maladie de Parkinson, mais elle est relativement faible : une vingtaine de gènes de susceptibilité ont été identifiés dans des études d’observation portant sur de grandes cohortes de malades, mais même une personne qui présente le profil génétique le plus défavorable voit son risque de développer la maladie multiplié par 2 seulement.
La maladie de Parkinson n’est donc généralement pas une maladie héréditaire, mais il existe environ 5% de formes génétiques dans les très rares cas de maladie de Parkinson à début précoce ou dans les formes familiales. Ces formes sont liées à des mutations affectant des gènes spécifiques. Certains ont été identifiés, comme le gène de l’α-synucléine, le gène LRRK-2 ou encore le gène de la glucocérébrosidase, mais la présence de ces mutations n’est pas toujours associée au développement de la maladie.
Comment évolue la maladie de Parkinson ?
Une fois le diagnostic de maladie de Parkinson posé, un traitement peut être mis en place. Ce traitement consiste à supplémenter en dopamine l’organisme qui en manque. Le traitement supplétif est très efficace au début avec une correction quasi complète de la rigidité du corps et des troubles de la coordination.
L’amélioration fonctionnelle sous traitement peut durer souvent pendant plusieurs années. Elle varie suivant les malades : de 5 à 7 ans en moyenne, elle peut atteindre une dizaine d’années dans certains cas. Cette période est qualifiée de « lune de miel » dans l’histoire de la maladie.
Au terme de cette période, des problèmes de contrôle des muscles (appelés complications motrices) apparaissent progressivement. Les tremblements, la lenteur des mouvements (ou akinésie) et la rigidité (ou hypertonie) s’aggravent.
La gêne ressentie par le malade sous traitement peut varier au cours de la journée, le plus souvent de façon imprévisible. Les mêmes mouvements sont réalisés avec une grande difficulté à certains moments, et s’avèrent très faciles à d’autres : c’est l’effet dit « On-Off ». Durant les phases « Off », le malade souffre d’akinésie (blocage important, instabilité posturale, difficultés sévères à la marche avec piétinement au passage des portes, risque élevé de chutes). Durant les phases « On » : la personne est mobile et presque normale. Cependant, elle souffre de mouvements anormaux (appelés dyskinésies). Cet effet « On-Off » nécessite un ajustement du traitement par le médecin.
D’autres complications non motrices sont possibles, comme la confusion mentale et les hallucinations, le plus souvent visuelles. Leur survenue est favorisée par l’âge, la détérioration intellectuelle ou certains médicaments.
Quels sont les signes de la maladie de Parkinson ?
Les principaux signes qui doivent faire évoquer une maladie de Parkinson sont des signes moteurs : les tremblements lors du repos, la raideur et la lenteur à exécuter des mouvements.
D'autres troubles peuvent être observés, parfois même avant l’apparition des signes moteurs. Ces changements, connus sous le nom de signes non moteurs, peuvent aussi avoir un impact sur la qualité de vie du malade : écoulement de salive, perturbation du goût et de l’odorat, difficultés à avaler, nausée et vomissement, constipation, trouble de la vessie, douleurs inexpliquées, état dépressif, fatigue...
Beaucoup de patients ne se rendent pas compte que ces autres signes sont en rapport avec la maladie de Parkinson. Par conséquent, ils ne sont souvent pas traités.
Comment faire le diagnostic de la maladie de Parkinson ?
La maladie de Parkinson est une maladie chronique et d’évolution progressive. Le diagnostic précoce est donc compliqué par le début insidieux de la maladie avec une installation très progressive des troubles. Il peut être aisément posé quand s’associent trois signes : le tremblement de repos, l’akinésie et l’hypertonie.
Le tremblement de repos, caractéristique de la maladie de Parkinson. Il apparaît lorsque le malade a les muscles complètement relâchés, et il disparaît typiquement lors des mouvements. Il est lent et affecte surtout les bras ou les mains, réalisant à la main des mouvements comparables à l’émiettement du pain ou au comptage de la monnaie.
Ce tremblement peut être longtemps intermittent (il apparait ou disparait selon les moments). Il n’est pas systématique : 30 % des malades ne présentent pas de tremblement. Le tremblement de repos de la maladie de Parkinson ne doit pas être confondu avec le « tremblement essentiel » qui est un tremblement d’attitude, très fréquent chez le sujet âgé.
L’akinésie correspond à une lenteur dans l’initialisation et la coordination des mouvements, dans toutes les activités de la vie courante. La marche est ralentie et s’effectue à petits pas, les bras ne se balancent plus naturellement à la marche, l’écriture est plus lente et plus petite, les caractères sont plus serrés. Les paupières clignent moins souvent et le visage est figé, pauvre en mimiques. La voix est monocorde et affaiblie. Le malade a souvent des difficultés à se lever d’une chaise. Les mouvements semi-automatiques (gestes réalisés sans réfléchir) sont difficiles.
L’hypertonie consiste en une tension excessive de tous les muscles du corps et la mobilisation de l’avant-bras sur le bras conduit à un phénomène de « roue dentée » : la raideur cédant par petits « à coups » au fil de la flexion ou de l’extension. La sensation de raideur peut parfois être douloureuse. Elle prédomine sur les muscles de la colonne vertébrale, ce qui est souvent à l’origine d’une posture penchée en avant.
Ces trois signes ne sont pas forcément présents tous en même temps. Chaque signe peut être d’intensité variable, l’un ou l’autre pouvant prédominer et chaque malade est donc différent. Les signes restent longtemps asymétriques : ils ne touchent qu’un côté (droit ou gauche).
En dehors de ces trois principaux signes, la maladie de Parkinson peut aussi s’accompagner de signes « non-moteurs » : baisse de la mémoire, troubles de l’attention, ralentissement de la pensée. Ces troubles peuvent conduire à un véritable état dépressif, qui est présent chez la moitié des patients. La dépression peut donc constituer un des signes de la maladie de Parkinson. Enfin, d’autres signes non-moteurs sont également associés de façon irrégulière : fatigue marquée avec somnolence, troubles digestifs, troubles urinaires, troubles de la déglutition…
Un tremblement signe-t-il toujours la maladie de Parkinson ?
Le tremblement de repos de la maladie de Parkinson ne doit pas être confondu avec le « tremblement essentiel » qui est un tremblement d’attitude très fréquent chez le sujet âgé : ce tremblement essentiel survient lui lors du maintien d’un geste (écrire, enfiler un fil sur une aiguille…), il est localisé aux mains et à la tête et apparaît, ou est majoré, en cas de fatigue, d’émotion ou de prise d’excitants (caféine).
Il existe d’autres types de tremblements liés à la prise de différents médicaments.
Quels sont les examens utiles dans la maladie de parkinson ?
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Le diagnostic repose uniquement sur les symptômes et l’examen clinique. Dans certains cas, des examens complémentaires, tels que les examens biologiques ou l’imagerie cérébrale, peuvent être effectués pour éliminer d’autres maladies.
Quels sont les principes du traitement de la maladie de Parkinson ?
Les traitements dont nous disposons soulagent les signes et retardent l’évolution de la maladie de Parkinson, mais ne permettent en aucun cas la guérison.
Les médicaments actuels visent à compenser le manque en dopamine du cerveau et l’instant de leur mise en route est choisi par le médecin traitant et le neurologue en fonction de l’âge du malade, de son âge à l’entrée dans la maladie, de la durée d’évolution de la maladie et du degré de gêne dans les gestes de la vie courante.
Deux principales classes de médicaments sont utilisées dans la maladie de Parkinson : la L-dopa et les agonistes dopaminergiques.
L’administration directe de dopamine n’est pas possible car elle n’atteint pas le cerveau. On contourne cette impossibilité en prescrivant de la L-dopa, ou lévodopa, un précurseur de la dopamine qui est capable de franchir la barrière qui bloque le passage dans le cerveau. Une fois passé cette « barrière hémato-méningée », la L-dopa se transforme en dopamine dans le cerveau, et les signes moteurs s’améliorent. Une fois le traitement mis en route, l'évolution des signes passe par une phase d'amélioration de plusieurs années avant que des difficultés n'apparaissent.
Cependant, les effets de la L-dopa varient après plusieurs années. Le traitement ne régule plus aussi efficacement les signes moteurs (effets « On-Off » et dyskinésies). Pour éviter ces fluctuations d’effets de la L-Dopa, on fractionne les doses sur toute la journée, en augmentant la fréquence des prises. Ces prises sont fixées à des heures bien précises de la journée qu’il convient de respecter pour éviter ces effets « On-Off ».
Parfois, le médecin prescrit d’autres formes du médicament comme les formes combinées ou les formes à libération prolongée.
Les agonistes dopaminergiques, comme la bromocriptine, le pramipexole ou le ropinirole, sont des molécules qui se fixent sur les récepteurs cérébraux de la dopamine et miment donc son action. Ces agonistes peuvent être utilisés d’emblée ou en association à la L-dopa à des stades plus avancés de la maladie.
Au stade des complications motrices (akinésie majeure..), ce sont des techniques plus spécialisées qui seront envisagées dans les centres de référence : stimulation cérébrale profonde, pompe à apomorphine sous-cutanée, pompe combinée à une sonde intestinale (duodénale ou jéjunale) d'administration d'un composé se transformant en dopamine, ce qui permet de court-circuiter l'estomac qui la dégrade.
Y a-t-il des effets secondaires des médicaments ?
Des troubles digestifs, à type de nausées et vomissements peuvent survenir, surtout en début de traitement par la L-dopa. Ils justifient la mise en route des médicaments en utilisant des doses progressives ou par paliers.
Un changement de comportement avec des troubles qui peuvent être gênants a pu être observé chez certains malades (troubles du sommeil, état d’agitation, délires, hallucinations, addiction aux jeux d’argent, achats compulsifs, exacerbation sexuelle).
Si ce type d’effets secondaires est observé, il est important de consulter rapidement le médecin traitant pour modifier le traitement.
D’autres médicaments peuvent bloquer la décomposition de la L-dopa avant qu’elle atteigne le cerveau ou augmenter la libération de dopamine.
Quel est le risque de troubles du comportement ?
Les troubles du « contrôle des impulsions » comprennent un certain nombre de troubles du comportement, comme le jeu pathologique (jusqu’à 5 % des malades traités), l’hyperconsommation, l’hypersexualité, l’hyperphagie boulimique et la dépendance à Internet ou à d’autres activités récréatives.
Ces activités sont souvent agréables pour le malade au départ, mais elles peuvent devenir dangereuses avec le temps. Il faut être conscient que de tels comportements peuvent survenir et quand ils surviennent, il faut en parler immédiatement au neurologue ou au médecin traitant. En général, une simple modification de la dose suffit à réduire ou contrôler le trouble du comportement, de même que le remplacement du traitement.
Comment gérer les écoulements de salive ?
La moitié des gens atteints de la maladie de Parkinson souffrent d’un écoulement de salive à partir de la bouche. Cet écoulement est dû à une diminution des mouvements de la bouche et du réflexe de déglutition, ce qui entraîne une augmentation de la quantité de salive dans la bouche.
Mâcher de la gomme et sucer des bonbons durs peuvent aider car, avoir quelque chose dans la bouche, envoie un rappel inconscient au cerveau qu’il faut avaler et donc, diminue l’écoulement de salive.
Les médicaments pour traiter les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson préviennent ou diminuent souvent l’écoulement de la salive. Ils fonctionnent en améliorant les mouvements de la bouche et le réflexe de déglutition. Si l’écoulement de salive reste un problème, le médecin pourra prescrire de l’atropine ou de la toxine botulique.
Comment gérer les problèmes d’odorat et de goût ?
L’odorat est altéré chez pratiquement toutes les personnes atteintes de la maladie de Parkinson et un tiers d’entre elles n’ont aucun odorat. Le goût peut aussi être affecté puisque l’odorat est directement lié au goût. Les changements du goût et de l’odorat passent souvent inaperçus puisqu’ils s’installent progressivement.
La perte de l’odorat fait partie du processus de la maladie de Parkinson car la dégénérescence des cellules nerveuses affecte aussi des régions qui sont responsables de la détection des odeurs. Les changements de l’odorat peuvent même se produire plusieurs années avant l’apparition des changements moteurs.
Il n’existe pas de traitement pour corriger les changements du goût et de l’odorat. Ces changements peuvent entraîner une perte d’appétit et il est important de continuer de manger des repas équilibrés. Il faut absolument avoir un détecteur de fumées en état de marche au domicile du fait de cette incapacité à sentir la fumée.
Comment corriger les difficultés à avaler ?
Avaler est une activité complexe qui requiert un haut niveau de coordination des muscles de la gorge et plusieurs régions différentes du cerveau sont impliquées dans ce processus, ce qui explique pourquoi des difficultés à avaler peuvent se produire.
En général, les difficultés à avaler sont davantage présentes dans les stades avancés de la maladie de Parkinson. Dans les cas sévères, cela peut aller jusqu’à gêner l’alimentation ou à des crises d’étouffements qu’il faut absolument signaler au médecin.
Il est important de manger lentement pour éviter ce problème en vidant complètement sa bouche avant de parler. Les traitements qui agissent sur les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson peuvent parfois améliorer la capacité à avaler et une modification des doses ou des médicaments peut améliorer ce problème. Les orthophonistes peuvent aussi entreprendre une rééducation de la déglutition.
Y a-t-il d’autres traitements pour la maladie de Parkinson ?
La gêne liée à la maladie peut être atténuée par plusieurs mesures d'accompagnement telles que la kinésithérapie, l'orthophonie et l'ergothérapie.
La kinésithérapie est essentielle pour entretenir le fonctionnement des muscles et des articulations. Elle facilite ainsi le maintien de la marche, de l’équilibre et la prévention des chutes. La rééducation orthophonique permet de prévenir ou corriger les troubles de la déglutition, les difficultés à parler, la diminution de l'expression faciale et la gêne à l'écriture. L’ergothérapie permet de faciliter les activités de la vie quotidienne en intervenant au domicile dans les aménagements utiles. Elle a pour but de préserver l’autonomie de la personne atteinte par la maladie de Parkinson.
Dans les cas graves, une chirurgie peut être envisagée pour mettre en place des électrodes de stimulation des noyaux profonds.
© Inserm/Hirsch, Etienne
Comment marche la stimulation cérébrale profonde ?
Après 5 à 10 ans de traitement peuvent survenir des complications contre lesquelles les traitements médicamenteux ont du mal à lutter : il s’agit des phases on-off (alternance de phase de mobilité et de phase d’akinésie en lien avec les fluctuations de quantité de médicament au cours de la journée) et des mouvements anormaux (dyskinésies »).
C’est à ce stade que la stimulation cérébrale profonde a fait la preuve de son intérêt : il s’agit d’implanter des électrodes dans le noyau subthalamique, dans la base du cerveau, afin d’émettre des impulsions électriques grâce à un boitier implanté sous la peau.Ces électrodes sont implantées en neurochirurgie stéréotaxique ce qui fait que cette technique est réservée aux malades les plus handicapés et capable de supporter la chirurgie (moins de 70 ans le plus souvent).
Comment améliorer le traitement ?
Le développement de nouveaux médicaments ciblant les symptômes moteurs ainsi que non moteurs est en cours. Les pistes thérapeutiques actuelles reposent sur la modulation des systèmes contrôlant le mouvement indépendamment de la dopamine (systèmes glutamatergiques, adénosinergiques…). De la même façon il est possible d’améliorer la neurostimulation elle-même, voire de l’utiliser plus précocement. La thérapie cellulaire a également été essayée : elle consiste à injecter des neurones fonctionnels pour remplacer les neurones dégénérés. Des essais ont eu lieu chez l’homme, mais les bénéfices cliniques sont mitigés ce qui a fait reconsidérer le type de cellules nerveuses que l’on va réimplanter : cellules souches issues du malade lui-même. Par ailleurs, différentes thérapies géniques consistant à insérer des gènes codant pour la fabrication de dopamine sont en cours.
Mais les chercheurs tentent surtout actuellement de développer des thérapeutiques permettant de ralentir ou même de stopper la progression de la dégénérescence. Différentes pistes sont explorées qui concernent, soit des médicaments neuroprotecteurs, soit des facteurs neurotrophiques (protéines secrétées dans le cerveau qui contribuent au développement et au fonctionnement des cellules nerveuses).
Quel est le suivi médical de la maladie de Parkinson ?
La maladie de Parkinson nécessite un suivi au long cours par plusieurs professionnels de santé : le médecin traitant, le neurologue, le gériatre, le kinésithérapeute, l’orthophoniste et l’ergothérapeute. Ce suivi vise à surveiller la tolérance du traitement, adapter les doses et les modalités de prise des médicaments et diagnostiquer une aggravation ou une éventuelle complication.
Il est important de respecter scrupuleusement les horaires de prise des médicaments indiqués par le médecin et de signaler tout effet indésirable ou signe inhabituel.
Il est utile de préparer la consultation chez son médecin en notant les changements constatés au niveau de la mobilité et des mouvements anormaux. Ces changements seront au mieux notés sur une feuille de surveillance avec leurs horaires, ainsi que ceux des prises de médicament.
Un soutien psychologique et une information claire peuvent être très utiles pour le malade et son entourage. Lorsque le handicap est important, il est possible de faire appel à des structures de prise en charge spécialisées.
Comment vivre au quotidien avec la maladie de Parkinson ?
L’exercice physique peut aider le corps à mieux faire face à la maladie de Parkinson. L’exercice régulier peut aider à préserver la force des muscles, la souplesse des articulations et un bon maintien postural du corps. Il peut également aider à affronter le stress quotidien.
Une alimentation saine et équilibrée est importante pour tout le monde, mais plus encore pour les malades souffrant de maladie de Parkinson. L’alimentation devrait inclure une variété des aliments des quatre groupes alimentaires : céréales, légumes et fruits, produits laitiers et viande.
La fatigue que ressentent de nombreux malades peut être due à la maladie elle-même, aux troubles du sommeil ou aux effets secondaires de certains médicaments. Il est important de planifier ses activités prudemment, en se donnant le temps nécessaire pour les accomplir. Il faut en particulier préserver un équilibre entre les périodes d’activité et de repos.
Pour les malades en âge de travailler, ils doivent contacter leur médecin du travail. A certaines phases de la maladie, il sera peut-être nécessaire d’avoir un arrêt de travail. De même, une adaptation de reprise du travail peut être envisagée : mi-temps thérapeutique sur une courte période, adaptation du poste de travail....
Lorsqu’apparaissent des troubles de l’équilibre, le risque de chute est nettement augmenté et il est important d’éviter les situations à risques. Une adaptation du logement et du poste de travail est alors nécessaire. L’ergothérapeute sera particulièrement utile pour le choix et la confection des aides techniques, ainsi que l’aménagement de l’environnement.
Comment être aidé au cours de la maladie ?
Il est important de s’informer et de se faire aider psychologiquement à tous les stades de la maladie de Parkinson, mais tout particulièrement au début. L’aide psychologique pour l’entourage peut également être importante.
Il ne faut pas hésiter à se tourner vers les associations de patients. Elles peuvent être d’une aide précieuse pour informer sur les services médico-sociaux et sur les aides possibles. Elles peuvent aider les malades et leurs familles dans les démarches administratives. Elles permettent également d'échanger avec d'autres personnes touchées par la maladie de Parkinson.
Il est également possible d’obtenir une information et une aide pour toutes les démarches administratives auprès des assistantes sociales et à la maison départementale des personnes handicapées (MDPH). Celle-ci a pour mission d’informer et d’accompagner les malades.
La maladie de Parkinson est rare avant 45 ans et elle touche surtout les sujets plus âgés, avec un pic autour de 70 ans : 1 % des plus de 65 ans sont concernés.
Près de 120 000 personnes sont touchées en France, et environ 8 000 nouveaux cas se déclarent chaque année.
Les liens de la maladie de Parkinson
Le site du groupe de malades en faveur de la recherche sur les maladies chroniques, le groupe ComPaRe, permet aux malades de participer activement à la recherche, via des questionnaires en ligne, et de bénéficier en priorité des avancées de la recherche.
Ce groupe est organisé par l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris.
Association France ParkinsonFédération Française des groupements parkinsoniens
http://parkinson-ffgp.net
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